Perianal Paget's disease / Doença de Paget perianal

ABSTRACT Paget's disease most commonly affects the breast. Extramammary involvement is rare, and the most commonly affected sites are the vulva, anus, perianal region, and axilla. The disease may progress to invasive adenocarcinoma or synchronous cancers. Due to the lack of distinctive features and nonspecific presenting symptoms, Paget's disease may be misdiagnosed as other conditions, thus delaying the correct diagnosis. We report a case of extramammary Paget's disease in the perianal region that initially presented as an irregular, circumferential, scaling lesion with eczematous eruptions. Immunology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. Although surgery is the standard treatment, the patient opted for pelvic radiotherapy associated with radiosensitizing chemotherapy.

RESUMO A doença de Paget acomete mais comumente a mama. Os focos extramamários são raros e os locais mais habitualmente acometidos são vulva, ânus, região perianal e axila. A patologia envolve a evolução da doença para adenocarcinoma invasivo ou neoplasias sincrônicas. Devido à singularidade e sua aparência inespecífica, a doença pode ser confundida com outras comorbidades, retardando o diagnóstico. O objetivo foi relatar um caso de doença de Paget extramamária na região perianal, a qual inicialmente apresentou lesão circunferencial com erupção eczematosa, descamativa e irregular. A confirmação diagnóstica foi por meio de exames imuno-histoquímico e imunológico. O tratamento padrão da doença é cirúrgico, porém optou-se por radioterapia pélvica associada à quimioterapia radiossensibilizante.

Uso do imiquimode para tratamento da doença de Paget extramamária: série de quatro casos / Imiquimod use for the treatment of extramammary Paget disease: series of four cases

Introdução: A doença de Paget extramamária é constituída por adenocarcinoma da pele em áreas de glândulas apócrinas. Trata-se de neoplasia rara cujo tratamento cirúrgico aparenta resultados satisfatórios. Devido às altas taxas de recorrência, entretanto, as cirurgias são potencialmente mutilantes. O imiquimode é imunoestimulador tópico utilizado no tratamento de verrugas anogenitais e carcinomas in situ. Seu uso tem sido descrito na literatura científica para terapia da doença de Paget extramamária com resultados satisfatórios. Objetivo: Descrever a evolução de quatro casos de doença de Paget extramamária tratados com imiquimode, para avaliação da evolução e resposta terapêutica. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo em serviço de dermatologia da cidade de São Paulo com revisão de prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de doença de Paget extramamária e tratados com imiquimode de janeiro de 2011 a julho de 2018. Resultados: Foram incluídos quatro pacientes, três com lesão vulvar e um com lesão em bolsa escrotal. Duas mulheres evoluíram com resolução total da doença, uma não apresentou alteração, e o homem evolui com regressão de 70% da lesão, sendo submetido à exérese cirúrgica de área consideravelmente menor do que a da lesão inicial. Conclusões: O imiquimode se apresenta como método terapêutico válido no tratamento da doença de Paget extramamária.

Introduction: Extramammary Paget disease consists of a cutaneous adenocarcinoma in areas of apocrine glands. It is a rare neoplasia, and its surgical treatment yields satisfactory results. However, due to the high recurrence rates, surgeries are potentially disfiguring. Imiquimod is a topical immune-stimulant used for the treatment of anogenital warts and in situ carcinomas. Its use has been described in the scientific literature for the treatment of Extramammary Paget disease with satisfactory results. Objective: Describe the course of four cases of Extramammary Paget disease treated with imiquimod, to evaluate evolution and therapeutic response. Methods: A retrospective study was performed in a service of dermatology in the city of São Paulo, with the review of medical records of all patients diagnosed with Extramammary Paget disease and treated with imiquimod from January 2011 to July 2018. Results: Four patients were included, three with vulvar lesion and one with scrotal lesion. Two women presented completed resolution of the disease, one did not respond and the man progressed with 70% regression of the lesion, having undergone surgical excision of a considerably smaller area than the initial lesion. Conclusions: Imiquimod presents as a valid therapeutic modality for the treatment of Extramammary Paget disease.

Extramammary Paget Disease of the Vulva - Case Report / Relato de Caso: Doença de Paget Extramamária da Vulva

Abstract Extramammary Paget disease (EPD) is a rare malign neoplasm that may affect the vulva and has manifestations common to benign diseases such as itching, pain and eczema. This leads to delay in diagnosis and consequent worse prognosis. The definitive diagnosis is obtained by biopsy of the vulva, which shows Paget cells. The treatment of choice is wide excision with margins, which leads to sequelae, functional and aesthetic. Recurrence is common. This article reports the case of a 48-year-old female patient with history of vulvar itching for the past 2 years, who had been submitted to various treatments for benign pathologies. The patient was biopsied and was diagnosed with extensive EPD, being submitted to vulvectomy. This article aims to draw attention to the need for biopsy of pruritic vulvar lesions that do not respond to usual treatment.

Resumo A doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia maligna incomum que pode acometer a vulva, e que tem manifestações comuns a doenças benignas como prurido, dor e eczema. Isto leva a atraso no diagnóstico e, consequente, piora do prognóstico. O diagnóstico de certeza se dá pela biópsia de vulva que evidencia células de Paget. O tratamento de escolha é a excisão com margens amplas, que leva a sequela funcional e estética. A recidiva é frequente. Este artigo relata o caso de uma paciente do sexo feminino, de 48 anos, com história de prurido vulvar há 2 anos com diversos tratamentos para patologias benignas. A biopsia da paciente confirmou diagnóstico de DPEM extensa sendo submetida a vulvectomia. Este artigo visa chamar a atenção para a necessidade de biópsia das lesões vulvares pruriginosas que não respondem ao tratamento habitual.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

An 83 year-old man was observed for an 8 year-long pruritic, erythematous plaque of the left axilla. He had been continuously medicated with topical antifungals and steroids with occasional symptomatic relief, but with disease progression. After a clinical and histological diagnosis of Extramammary Paget's Disease, a total excision with wide margins was performed. He remains disease-free 12 months after surgery. We report this rare presentation of Extramammary Paget's Disease on a male patient.

Um homem de 83 anos foi observado por placa eritematosa pruriginosa da axila esquerda com 8 anos de evolução. Estivera continuamente medicado com antifúngicos e corticóides tópicos com alívio sintomático ocasional, contudo com progressão da doença. Após diagnóstico clínico e histológico de Doença de Paget Extramamária, foi feita excisão total com margens largas. Mantém-se sem evidência de doença aos 12 meses após cirurgia. Salientamos esta apresentação rara de Doença de Paget Extramamária num paciente do sexo masculino.

Doença de Paget extramamária vulvar e unilateral - Relato de Caso / Vulvar extramammary and unilateral Paget's disease: a case report

A doença de Paget extramamária é neoplasia cutânea rara, ocorrendo tipicamente na vulva de mulheres caucasianas na pós-menopausa. Clinicamente, o sintoma mais comum é o prurido, observando-se lesão eritematosa, descamativa e eczematosa. Devido à raridade da doença e a sua aparência inespecífica, pode ser confundida com outras condições dermatológicas, retardando o diagnóstico. O presente caso demonstra uma forma de doença de Paget extramamária vulvar unilateral confirmada por estudo anatomopatológico e imunohistoquímico. O tratamento-padrão da doença é cirúrgico, e a paciente foi submetida à exérese completa da lesão, continuando em acompanhamento semestral.

Extramammary Paget's disease is a rare cutaneous neoplasm typically occurring in the vulva of Caucasian women after menopause. Clinically, the most common symptom is pruritus, when an erythematous, desquamative and eczematous lesion can be observed. Due to the rarity and nonspecific appearance of the disease, it can be confused with other dermatological conditions, delaying diagnosis. The present case demonstrates a form of vulvar extramammary unilateral Paget's disease confirmed by anatomical pathologic and immunohistochemical study. The standard treatment used for the disease in this case was surgical and the patient underwent complete excision of the lesion, with continued monitoring every six months.

Recuperação completa da doença de Paget extramamária decorrente da vulva (DPEM r-V) após tratamento com Imiquimode / Full recovery of recurrent extramammary Paget's disease of the vulva(rEMPD-V) after imiquimod treatment

Apesar de rara, a doença de Paget extramamária recorrente da vulva (DPEMr-V) é uma condição grave porque, subjacente à malignidade interna, podem acompanhar lesões cutâneas superficiais. A doença de Paget extramamária é uma condição caracterizada por erupção cutânea crônica tipo eczema de pele ao redor da região anogenital em homens e mulheres. Sob o microscópio,é muito parecida com o tipo mais comum da doença de Paget mamária, que ocorrena mama. A doença de Paget extramamária ocorre mais comumente em mulheres com idades entre 50 a 60 anos. Contudo, a excisão cirúrgica é o padrão geralmente aceito para a DPEMr-V. As taxas de recorrência da DPEMr-V são altas, apesar da intervenção cirúrgica agressiva. O tratamento tópico com imiquimod creme a 5% pode ser eficaz na remoção de lesões. Relatamos o caso de uma mulher de 72 anos com DPEMr-V comprovada por biópsia, tratada com sucesso com imiquimod, com aplicações três vezes por semana, durante 6 semanas.

Although rare, extramammary Paget's disease (EMPD) is a serious condition because underlying internal malignancy may accompany superficial cutaneous lesions.Extramammary Paget disease is characterised by a chronic eczema-like rash of the skin around the anogenital regions of males and females. Underthe microscope it looks very similar to the more common type of mammary Paget´s disease that occurs on the breast. Extramammary Paget disease mostcommonly occurs in women aged between 50-60 years. Although surgical excision is the generally accepted standard of care for EMPD. The EMPD-Vrecurrence rates are high despite aggressive surgical intervention, treatment with topical imiquimod 5 percent cream has reportedly been efficacious inclearing lesions.We report the case of a 72-year-old woman with biopsy-proven EMPD-V of the thigh treated successfully with imiquimod application thrice weekly for 6 weeks.